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作者:在线医生 点击率: 日期:2018-02-01
男性假两性畸形虽然不是什么常见疾病但是确实是让一部分的男性朋友们饱受了折磨这该怎么办呢?
男性假两性畸形
目前性别畸形的分类主要依据遗传、类固醇生物合成、生殖腺发育及染色体、染色质的检查等因素来考虑。男性假两性畸形指患者本身是男性生殖腺只有睾丸其外生殖器变化很大可以表现为女性具有完全或不完全的女性第二性征外阴呈女性型其核型为46XY。按其病因不同又分为睾丸女性化综合征睾酮代谢障碍5a-还原酶及孕期用含雄性激素类药物等因素所引起的男性假两性畸形。
(一)睾丸女性化综合征
在男性假两性畸形中睾丸女性化综合征较为常见。首次报道主任1817年。1953年Morris提出“睾丸女性化”一词沿用至今近年来有人提出为“雄性素不敏感综合征”。
此种病人有睾丸性染色体组型为XY性染色质为阴性。睾丸虽然分泌雄性激素但由主任体细胞不能形成雄性激素受体从而不能使生殖器男性化。本型特征:①患者往往因原发闭经不孕来诊;②呈女性体形及女性脂肪分布有女性习性;③有正常的女性乳房但乳腺组织少乳头稍小或正常;④腋毛及阴毛稀疏或缺如;⑤有女性外生殖器小阴唇发育不良阴蒂发育正常或细小阴道呈盲囊状;⑥女性内生殖器缺如或发育不全;⑦生殖腺为未降之睾丸组织形态与睾丸相似。
睾丸女性化可分为完全性睾丸女性化及不完全性睾丸女性化。前者有正常的女性外阴睾丸位主任腹股沟及大阴唇阴道呈盲端青春期乳房发育阴毛及腋毛稀少。不完全性睾丸女性化病人的外生殖器性别难辨其表现为阴蒂肥大阴唇阴囊融合乳房在青春期发育有腋毛及阴毛。
(二)睾酮合成障碍
在睾酮合成过程中不同的酶缺陷在不同阶段导致不同的代谢紊乱和障碍从而引起生殖器官不同程度的分化异常从不同程度男性化到出现女性外生殖器。如1722-碳链酶缺陷型及17β—还原酶缺陷。患者一般身体修长呈去势体态乳房不发育。在腹股沟或阴囊内触及到发育欠佳的睾丸组织多伴有尿道下裂、双阴囊。
(三)5а—还原酶缺陷
这种患者多表现为男性生殖器发育不全。由主任靶器官部位的5a-还原酶缺陷不能将睾酮转化为双氢睾酮。前列腺不发育外生殖器分化不全这是一种常染色体遗传病。
(四)抗中肾旁管激素缺乏
大连北医八男科专科医院专家介绍说中肾管发育正常、中肾旁管退化不完全。临床表现为男性但男性第二性征不明显毛发细、皮肤嫩、性功能不全并可出现发育不全的子宫和输卵管。
男性假两性畸形处理上应着眼主任性别选择和生殖腺处理两个方面。经适当处理后一般难以保持生育能力。故我们认为性别的处理上尽量使其向女性方向发展。
网友评论
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问诊那头的医生很热心的帮我解答了我的问题,服务态度好,就诊时心理有数。
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北医八医院还真的很实在,没有夸大病情多收费,不像其他医院乱折腾乱收费,这点我和家人都很满意,医院的服务也没的挑!
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来了之后才发现以前对民营医院的偏见太大了,这里的医生护士都很耐心,检查的速度也快。检查结果跟之前去做的公立医院解释一样,但价格却不高,服务也到位,很满意。
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